Perspectives dans la maladie de Gorham–Stout - Université de Rennes Access content directly
Journal Articles Revue du Rhumatisme monographies Year : 2019

New insights in Gorham–Stout disease

Perspectives dans la maladie de Gorham–Stout

Abstract

The Gorham–Stout disease belongs to lymphatic abnormalities and corresponds to a lymphatic endothelial cell proliferation under the stimulation of growth factors. This proliferation leads to a bone invasion and progressively to a typical vanishing bone aspect. Fracture risk and its consequences, chylothorax with sometimes fatal issue are the main complications of this disease. Physiopathological mechanisms remain poorly understood. Treatments of this rare bone disease, susceptible to affect every age from infant to adults, rely on bisphosphonates, radiotherapy, surgery, interferon alpha 2b and anti-angiogenic drugs such as sunitinib.
La maladie de Gorham–Stout appartient au groupe des malformations lymphatiques et se traduit par une prolifération de cellules lymphatiques sous l’influence de facteurs de croissance (VEGF) conduisant à un envahissement progressif de l’os. L’os disparaît peu à peu donnant typiquement un aspect d’os fantôme. L’enjeu est le risque fracturaire et ses conséquences ainsi que le risque de chylothorax potentiellement fatal. Les mécanismes physiopathologiques sont encore incomplets. Les traitements rapportés dans la littérature pour cette maladie exceptionnelle qui touche de l’enfant à l’adulte sont les bisphosphonates, la radiothérapie, la chirurgie, l’interféron alpha 2b et les médicaments anti-angiogéniques dont le plus prometteur est le sunitinib.
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hal-02094605 , version 1 (23-05-2019)

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Cite

C. Estublier, P. Chavassieux, E. Vignot, P. Guggenbuhl, C.B. Confavreux. Perspectives dans la maladie de Gorham–Stout. Revue du Rhumatisme monographies, 2019, 86 (2), pp.126-131. ⟨10.1016/j.monrhu.2018.12.003⟩. ⟨hal-02094605⟩
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