Inborn errors of OAS–RNase L in SARS-CoV-2–related multisystem inflammatory syndrome in children
Danyel Lee
(1, 2)
,
Jérémie Le Pen
,
Ahmad Yatim
(3)
,
Beihua Dong
,
Yann Aquino
(4)
,
Masato Ogishi
(1)
,
Rémi Pescarmona
(5, 6, 7, 8)
,
Estelle Talouarn
(9)
,
Darawan Rinchai
(10)
,
Peng Zhang
(1, 2)
,
Magali Perret
(11)
,
Zhiyong Liu
(12)
,
Iolanda Jordan
(13)
,
Sefika Elmas Bozdemir
,
Gulsum Iclal Bayhan
,
Camille Beaufils
,
Lucy Bizien
(2, 14, 15)
,
Aurelie Bisiaux
(16)
,
Weite Lei
,
Milena Hasan
(17)
,
Jie Chen
(1, 18)
,
Christina Gaughan
,
Abhishek Asthana
(19)
,
Valentina Libri
(20)
,
Joseph Luna
,
Fabrice Jaffré
,
H.-Heinrich Hoffmann
,
Eleftherios Michailidis
,
Marion Moreews
(5)
,
Yoann Seeleuthner
,
Kaya Bilguvar
,
Shrikant Mane
,
Carlos Flores
,
Yu Zhang
,
Andrés Arias
,
Rasheed Bailey
,
Agatha Schlüter
,
Baptiste Milisavljevic
,
Benedetta Bigio
,
Tom Le Voyer
,
Marie Materna
,
Adrian Gervais
,
Marcela Moncada-Velez
,
Francesca Pala
,
Tomi Lazarov
,
Romain Levy
,
Anna-Lena Neehus
,
Jérémie Rosain
,
Jessica Peel
,
Yi-Hao Chan
,
Marie-Paule Morin
,
Rosa Maria Pino-Ramirez
,
Serkan Belkaya
,
Lazaro Lorenzo
,
Jordi Anton
,
Selket Delafontaine
,
Julie Toubiana
(21)
,
Fanny Bajolle
,
Victoria Fumadó
,
Marta Dediego
,
Nadhira Fidouh
,
Flore Rozenberg
,
Jordi Pérez-Tur
,
Shuibing Chen
,
Todd Evans
,
Frédéric Geissmann
,
Pierre Lebon
,
Susan Weiss
,
Damien Bonnet
,
Xavier Duval
(22)
,
Qiang Pan-Hammarström
,
Anna Planas
,
Isabelle Meyts
,
Filomeen Haerynck
,
Aurora Pujol
,
Vanessa Sancho-Shimizu
,
Clifford Dalgard
,
Jacinta Bustamante
,
Anne Puel
,
Stéphanie Boisson-Dupuis
,
Bertrand Boisson
,
Tom Maniatis
,
Qian Zhang
,
Paul Bastard
,
Luigi Notarangelo
,
Vivien Béziat
,
Rebeca Perez de Diego
,
Carlos Rodriguez-Gallego
,
Helen Su
,
Richard Lifton
,
Emmanuelle Jouanguy
,
Aurélie Cobat
,
Laia Alsina
,
Sevgi Keles
,
Elie Haddad
,
Laurent Abel
,
Alexandre Belot
(7)
,
Lluis Quintana-Murci
(16)
,
Charles Rice
,
Robert Silverman
,
Shen-Ying Zhang
,
Jean-Laurent Casanova
,
Loubna Alavoine
(23)
,
Sylvie Behillil
,
Charles Burdet
,
Charlotte Charpentier
,
Aline Dechanet
,
Diane Descamps
,
Xavier Duval
,
Jean-Luc Ecobichon
,
Vincent Enouf
,
Wahiba Frezouls
,
Nadhira Houhou
,
Ouifiya Kafif
,
Jonathan Lehacaut
,
Sophie Letrou
,
Bruno Lina
(5)
,
Jean-Christophe Lucet
,
Pauline Manchon
,
Mariama Nouroudine
,
Valentine Piquard
,
Caroline Quintin
,
Michael Thy
,
Sarah Tubiana
(24)
,
Sylvie van der Werf
,
Valérie Vignali
,
Benoit Visseaux
,
Yazdan Yazdanpanah
,
Abir Chahine
,
Nawal Waucquier
,
Maria-Claire Migaud
(25)
,
Dominique Deplanque
,
Félix Djossou
,
Mayka Mergeay-Fabre
(26)
,
Aude Lucarelli
,
Magalie Demar
,
Léa Bruneau
,
Patrick Gérardin
,
Adrien Maillot
(27)
,
Christine Payet
,
Bruno Laviolle
(28, 29)
,
Fabrice Laine
(28, 29)
,
Christophe Paris
(28, 29)
,
Mireille Desille-Dugast
(28, 29)
,
Julie Fouchard
(28, 29)
,
Denis Malvy
,
Duc Nguyen
,
Thierry Pistone
,
Pauline Perreau
,
Valérie Gissot
,
Carole Le Goas
,
Samatha Montagne
,
Lucie Richard
,
Catherine Chirouze
,
Kévin Bouiller
,
Maxime Desmarets
,
Alexandre Meunier
,
Benjamin Lefèvre
,
Hélène Jeulin
,
Karine Legrand
,
Sandra Lomazzi
,
Bernard Tardy
,
Amandine Gagneux-Brunon
,
Frédérique Bertholon
,
Elisabeth Botelho-Nevers
,
Kouakam Christelle
,
Leturque Nicolas
,
Layidé Roufai
,
Karine Amat
,
Sandrine Couffin-Cadiergues
,
Hélène Espérou
,
Samia Hendou
,
Laurent Abel
,
Hassan Abolhassani
,
Sergio Aguilera-Albesa
,
Alessandro Aiuti
,
Ozge Metin Akcan
,
Nihal Akcay
,
Gulsum Alkan
,
Suzan Alkhater
,
Luis Miguel Allende
,
Yosunkaya Alper
,
Naima Amenzoui
,
Mark Anderson
,
Lisa Arkin
,
Melodie Aubart
,
Iryna Avramenko
,
Şehnaz Aydemir
,
Zeynep Gökçe Gayretli Aydin
,
Caner Aytekin
,
Gökhan Aytekin
,
Selma Erol Aytekin
,
Silvia Yumi Bando
,
Kathie Beland
,
Serkan Belkaya
,
Catherine Biggs
,
Agurtzane Bilbao Aburto
,
Geraldine Blanchard-Rohner
,
Daniel Blázquez-Gamero
,
Marketa Bloomfield
,
Dusan Bogunovic
,
Anastasia Bondarenko
,
Alessandro Borghesi
,
Amed Aziz Bousfiha
,
Oksana Boyarchuk
,
Petter Brodin
,
Yenan Bryceson
,
Giorgia Bucciol
,
Valeria Calcaterra
,
Giorgio Casari
,
Andre Cavalcanti
,
Jale Bengi Celik
,
George Chrousos
,
Roger Colobran
,
Antonio Condino-Neto
,
Francesca Conti
,
Megan Cooper
,
Taner Coskuner
,
Cyril Cyrus
,
Enza D’auria
,
Selket Delafontaine
,
Beth Drolet
,
Burcu Bursal Duramaz
,
Loubna El Zein
,
Marwa Elnagdy
,
Melike Emiroglu
,
Emine Hafize Erdeniz
,
Marianna Fabi
,
Hagit Baris Feldman
,
Jacques Fellay
,
Filip Fencl
,
Filippos Filippatos
,
Julie Freiss
,
Jiri Fremuth
,
Alenka Gagro
,
Blanca Garcia-Solis
,
Gianluca Vergine
,
Rafaela González-Montelongo
,
Yahya Gul
,
Belgin Gülhan
,
Sara Sebnem Kilic Gultekin
,
Marta Gut
,
Rabih Halwani
,
Lennart Hammarström
,
Nevin Hatipoğlu
,
James Heath
,
Sarah Henrickson
,
Elisa Hernandez-Brito
,
Ilse Hoffman
,
Levi Hoste
,
Elena Hsieh
,
Antonio Íñigo-Campos
,
Yuval Itan
,
Petr Jabandziev
,
Bahar Kandemir
,
Saliha Kanık-Yüksek
,
Hasan Kapakli
,
Adem Karbuz
,
Ozgur Kasapcopur
,
Robin Kechiche
,
Yasemin Kendir Demirkol
,
Omer Kilic
,
Stella Kim Hansen
,
Adam Klocperk
,
Yu-Lung Lau
,
Jan Lebl
,
José Lorenzo-Salazar
,
Carrie Lucas
,
Majistor Maglorius
,
Laura Marque
,
Yeray Novoa Medina
,
Abián Montesdeoca Melián
,
Alexios-Fotios Mentis
,
Michele Pato
,
Athanasios Michos
,
Joshua Milner
,
Trine Mogensen
,
Adrián Muñoz-Barrera
,
Serdar Nepesov
,
João Farela Neves
,
Ashley Ng
,
Lisa Ng
,
Antonio Novelli
,
Giuseppe Novelli
,
Fatma Nur Oz
,
J. Gonzalo Ocejo-Viñals
,
Satoshi Okada
,
Zerrin Orbak
,
Ahmet Osman Kilic
,
Hind Ouair
,
Şadiye Kübra Tüter Öz
,
Tayfun Özçelik
,
Esra Akyüz Özkan
,
Aslınur Özkaya Parlakay
,
Carlos Pato
,
Estela Paz-Artal
,
Simon Pelham
,
Isabelle Pellier
,
Quentin Philippot
,
Laura Planas-Serra
,
Samira Plassart
,
Petra Pokorna
,
Meltem Polat
,
Cecilia Poli
,
Carolina Prando
,
Laurent Renia
,
Jacques Rivière
,
Agustí Rodríguez-Palmero
,
Lucie Roussel
,
Luis Rubio-Rodriguez
,
Moro Salifu
,
Lumir Sasek
,
Laura Sasia
,
Anna Scherbina
,
Erica Schmitt
,
Anna Sediva
,
Esra Sevketoglu
,
Katerina Slaba
,
Ondrej Slaby
,
Ali Sobh
,
Jordi Solé-Violán
,
Pere Soler-Palacin
,
Lien de Somer
,
Betül Sözeri
,
András Spaan
,
Yuriy Stepanovskiy
,
Stuart Tangye
,
Gonul Tanir
,
Elizabeth Barbara Tatsi
,
Christian Thorball
,
Selda Hancerli Torun
,
Stuart Turvey
,
Mohammed Uddin
,
Emel Uyar
,
Juan Valencia-Ramos
,
Ana Maria van den Rym
,
Hulya Vatansev
,
Martín Castillo de Vera
,
François Vermeulen
,
Donald Vinh
,
Alla Volokha
,
Horst von Bernuth
,
Carine Wouters
,
Aysun Yahşi
,
Volkan Yarar
,
Osman Yesilbas
,
Mehmet Yıldız
,
Mayana Zatz
,
Pawel Zawadzki
,
Gianvincenzo Zuccotti
,
Shen-Ying Zhang
,
Jean-Laurent Casanova
1
Rockefeller University [New York]
2 Imagine - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU)
3 IGH - Institut de génétique humaine
4 GEMS - Génomique évolutive, modélisation et santé
5 CIRI - Centre International de Recherche en Infectiologie
6 RAISE - Centre de référence des rhumatismes inflammatoires et maladies auto-immunes systémiques rares de l’enfant / National Referee Centre for Rheumatic and AutoImmune and Systemic Diseases in Children [Lyon]
7 HCL - Hospices Civils de Lyon
8 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
9 GenPhySE - Génétique Physiologie et Systèmes d'Elevage
10 Sidra Medicine [Doha, Qatar]
11 BIOASTER Microbiology Technology Institute [Lyon]
12 St. Giles Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases
13 Department of Paediatrics and Intensive Care
14 Equipe Inserm U1163 - Human genetics of infectious diseases : Mendelian predisposition
15 Département de Pédiatrie et maladies infectieuses [CHU Necker]
16 Génétique Evolutive Humaine - Human Evolutionary Genetics
17 CRT - Centre de Recherche Translationnelle - Center for Translational Science
18 Shangaï Jiao Tong University [Shangaï]
19 Sheffield Hallam University
20 IP - Institut Pasteur [Paris]
21 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
22 IAME (UMR_S_1137 / U1137) - Infection, Anti-microbiens, Modélisation, Evolution
23 CIC 1425 - Centre d'investigation Clinique [CHU Bichat] - Épidémiologie clinique
24 Biodiversité et Epidémiologie des Bactéries pathogènes - Biodiversity and Epidemiology of Bacterial Pathogens
25 CIC Lille - Centre d'Investigation Clinique - Innovation Technologique de Lille - CIC 1403 - CIC 9301
26 CIC - Antilles Guyane - Centre d'Investigation Clinique Antilles-Guyane
27 CIC 1410 - Centre d'Investigation Clinique de La Réunion - INSERM
28 CIC - Centre d'Investigation Clinique [Rennes]
29 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
2 Imagine - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU)
3 IGH - Institut de génétique humaine
4 GEMS - Génomique évolutive, modélisation et santé
5 CIRI - Centre International de Recherche en Infectiologie
6 RAISE - Centre de référence des rhumatismes inflammatoires et maladies auto-immunes systémiques rares de l’enfant / National Referee Centre for Rheumatic and AutoImmune and Systemic Diseases in Children [Lyon]
7 HCL - Hospices Civils de Lyon
8 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
9 GenPhySE - Génétique Physiologie et Systèmes d'Elevage
10 Sidra Medicine [Doha, Qatar]
11 BIOASTER Microbiology Technology Institute [Lyon]
12 St. Giles Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases
13 Department of Paediatrics and Intensive Care
14 Equipe Inserm U1163 - Human genetics of infectious diseases : Mendelian predisposition
15 Département de Pédiatrie et maladies infectieuses [CHU Necker]
16 Génétique Evolutive Humaine - Human Evolutionary Genetics
17 CRT - Centre de Recherche Translationnelle - Center for Translational Science
18 Shangaï Jiao Tong University [Shangaï]
19 Sheffield Hallam University
20 IP - Institut Pasteur [Paris]
21 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
22 IAME (UMR_S_1137 / U1137) - Infection, Anti-microbiens, Modélisation, Evolution
23 CIC 1425 - Centre d'investigation Clinique [CHU Bichat] - Épidémiologie clinique
24 Biodiversité et Epidémiologie des Bactéries pathogènes - Biodiversity and Epidemiology of Bacterial Pathogens
25 CIC Lille - Centre d'Investigation Clinique - Innovation Technologique de Lille - CIC 1403 - CIC 9301
26 CIC - Antilles Guyane - Centre d'Investigation Clinique Antilles-Guyane
27 CIC 1410 - Centre d'Investigation Clinique de La Réunion - INSERM
28 CIC - Centre d'Investigation Clinique [Rennes]
29 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Danyel Lee
- Fonction : Auteur
- PersonId : 820674
- ORCID : 0000-0003-3124-0245
Jérémie Le Pen
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1248365
- ORCID : 0000-0001-7025-9526
Beihua Dong
- Fonction : Auteur
Yann Aquino
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1209765
- ORCID : 0000-0001-7669-4721
- IdRef : 27636516X
Masato Ogishi
- Fonction : Auteur
- PersonId : 798182
- ORCID : 0000-0003-2421-7389
Rémi Pescarmona
- Fonction : Auteur
- PersonId : 792298
- ORCID : 0000-0002-7218-3294
Estelle Talouarn
- Fonction : Auteur
- PersonId : 810076
- ORCID : 0000-0002-5016-0446
Darawan Rinchai
- Fonction : Auteur
- PersonId : 775020
- ORCID : 0000-0001-8851-7730
Peng Zhang
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762416
- ORCID : 0000-0002-6129-567X
Magali Perret
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252138
- ORCID : 0000-0002-9215-5186
Zhiyong Liu
- Fonction : Auteur
- PersonId : 799564
- ORCID : 0000-0001-6473-348X
Iolanda Jordan
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252139
- ORCID : 0000-0002-2041-4425
Sefika Elmas Bozdemir
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252140
- ORCID : 0000-0003-1058-0320
Gulsum Iclal Bayhan
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252141
- ORCID : 0000-0002-1423-4348
Camille Beaufils
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252142
- ORCID : 0000-0002-8630-3509
Aurelie Bisiaux
- Fonction : Auteur
- PersonId : 745762
- IdHAL : aurelie-bisiaux
- ORCID : 0000-0002-2447-3393
Weite Lei
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1191377
- ORCID : 0000-0003-1677-8901
Christina Gaughan
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252143
- ORCID : 0000-0002-0869-9026
Abhishek Asthana
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252144
- ORCID : 0000-0002-5429-6199
Valentina Libri
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1177829
- ORCID : 0000-0002-2080-1089
Joseph Luna
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252145
- ORCID : 0000-0003-2415-9203
Fabrice Jaffré
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252146
- ORCID : 0000-0002-4858-1954
H.-Heinrich Hoffmann
- Fonction : Auteur
- PersonId : 775835
- ORCID : 0000-0003-0554-0244
Eleftherios Michailidis
- Fonction : Auteur
- PersonId : 798302
- ORCID : 0000-0002-9907-4346
Marion Moreews
- Fonction : Auteur
- PersonId : 801541
- ORCID : 0000-0002-5116-2443
- IdRef : 273978454
Yoann Seeleuthner
- Fonction : Auteur
Kaya Bilguvar
- Fonction : Auteur
- PersonId : 775284
- ORCID : 0000-0002-7313-7652
Shrikant Mane
- Fonction : Auteur
- PersonId : 795719
- ORCID : 0000-0002-3267-5139
Carlos Flores
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762284
- ORCID : 0000-0001-5352-069X
Yu Zhang
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1188833
- ORCID : 0000-0002-6904-0372
Andrés Arias
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764637
- ORCID : 0000-0002-9478-8403
Rasheed Bailey
- Fonction : Auteur
Agatha Schlüter
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758442
- ORCID : 0000-0001-6732-1528
Baptiste Milisavljevic
- Fonction : Auteur
Benedetta Bigio
- Fonction : Auteur
Tom Le Voyer
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1188891
- ORCID : 0000-0002-0630-8626
Marie Materna
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252147
- ORCID : 0000-0003-2145-5285
Adrian Gervais
- Fonction : Auteur
- PersonId : 809231
- ORCID : 0000-0002-1083-5787
Marcela Moncada-Velez
- Fonction : Auteur
- PersonId : 802710
- ORCID : 0000-0002-3073-5345
Francesca Pala
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252148
- ORCID : 0000-0003-4537-9061
Tomi Lazarov
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252149
- ORCID : 0000-0002-6312-0080
Romain Levy
- Fonction : Auteur
- PersonId : 803470
- ORCID : 0000-0002-6393-0198
Anna-Lena Neehus
- Fonction : Auteur
- PersonId : 771758
- ORCID : 0000-0002-8573-6820
Jérémie Rosain
- Fonction : Auteur
- PersonId : 802711
- ORCID : 0000-0002-2822-161X
Jessica Peel
- Fonction : Auteur
Yi-Hao Chan
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252150
- ORCID : 0000-0003-0329-238X
Marie-Paule Morin
- Fonction : Auteur
Rosa Maria Pino-Ramirez
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252151
- ORCID : 0000-0001-9939-7383
Serkan Belkaya
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252152
- ORCID : 0000-0003-4214-382X
Lazaro Lorenzo
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760026
- ORCID : 0000-0001-6648-8684
Jordi Anton
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252153
- ORCID : 0000-0002-8792-4219
Selket Delafontaine
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252154
- ORCID : 0000-0002-8985-8155
Fanny Bajolle
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252155
- ORCID : 0000-0002-1106-0987
Victoria Fumadó
- Fonction : Auteur
Marta Dediego
- Fonction : Auteur
Nadhira Fidouh
- Fonction : Auteur
Flore Rozenberg
- Fonction : Auteur
Jordi Pérez-Tur
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252156
- ORCID : 0000-0002-9111-1712
Shuibing Chen
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252157
- ORCID : 0000-0002-6294-5187
Todd Evans
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252158
- ORCID : 0000-0002-7148-9849
Frédéric Geissmann
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252159
- ORCID : 0000-0001-5029-2468
Pierre Lebon
- Fonction : Auteur
Susan Weiss
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1252160
- ORCID : 0000-0002-8155-4528
Damien Bonnet
- Fonction : Auteur
- PersonId : 757220
- ORCID : 0000-0002-8722-5805
- IdRef : 067147569
Qiang Pan-Hammarström
- Fonction : Auteur
- PersonId : 804752
- ORCID : 0000-0003-1990-8804
Anna Planas
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764875
- ORCID : 0000-0002-6147-1880
Isabelle Meyts
- Fonction : Auteur
- PersonId : 782528
- ORCID : 0000-0003-1214-0302
Filomeen Haerynck
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764610
- ORCID : 0000-0001-9161-7361
Aurora Pujol
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758443
- ORCID : 0000-0002-9606-0600
- IdRef : 189531150
Vanessa Sancho-Shimizu
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760025
- ORCID : 0000-0002-3519-0727
Clifford Dalgard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 802725
- ORCID : 0000-0003-2025-8239
Jacinta Bustamante
- Fonction : Auteur
- PersonId : 757899
- ORCID : 0000-0002-3439-2482
- IdRef : 124593461
Anne Puel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 757898
- ORCID : 0000-0003-2603-0323
- IdRef : 170297969
Stéphanie Boisson-Dupuis
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758346
- ORCID : 0000-0002-7115-116X
- IdRef : 14804591X
Bertrand Boisson
- Fonction : Auteur
- PersonId : 757762
- ORCID : 0000-0001-5240-3555
- IdRef : 08188317X
Tom Maniatis
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1248396
- ORCID : 0000-0002-2722-8633
Qian Zhang
- Fonction : Auteur
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Paul Bastard
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Luigi Notarangelo
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Vivien Béziat
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Rebeca Perez de Diego
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Carlos Rodriguez-Gallego
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Helen Su
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Richard Lifton
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Emmanuelle Jouanguy
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Aurélie Cobat
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Laia Alsina
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Sevgi Keles
- Fonction : Auteur
Elie Haddad
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Laurent Abel
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Alexandre Belot
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Lluis Quintana-Murci
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Charles Rice
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Robert Silverman
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Shen-Ying Zhang
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Jean-Laurent Casanova
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Sylvie Behillil
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Lumir Sasek
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Laura Sasia
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Anna Scherbina
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Anna Sediva
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Katerina Slaba
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Jordi Solé-Violán
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Lien de Somer
- Fonction : Auteur
Betül Sözeri
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Yuriy Stepanovskiy
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Stuart Tangye
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Gonul Tanir
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Elizabeth Barbara Tatsi
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Christian Thorball
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Stuart Turvey
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Mohammed Uddin
- Fonction : Auteur
Emel Uyar
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Juan Valencia-Ramos
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Ana Maria van den Rym
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Hulya Vatansev
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Martín Castillo de Vera
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François Vermeulen
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Donald Vinh
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Horst von Bernuth
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Carine Wouters
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Aysun Yahşi
- Fonction : Auteur
Volkan Yarar
- Fonction : Auteur
Osman Yesilbas
- Fonction : Auteur
Mehmet Yıldız
- Fonction : Auteur
Mayana Zatz
- Fonction : Auteur
Pawel Zawadzki
- Fonction : Auteur
Gianvincenzo Zuccotti
- Fonction : Auteur
Shen-Ying Zhang
- Fonction : Auteur
Jean-Laurent Casanova
- Fonction : Auteur
Résumé
Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of , , or in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)-sensing OAS1 and OAS2 generate 2'-5'-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA-degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L-deficient cells. Cytokine production in RNase L-deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS-RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2-triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.
Domaines
Sciences du Vivant [q-bio]Origine | Publication financée par une institution |
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