NK subtype of Large Granular Leukemia - Université de Rennes Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Hématologie Année : 2022

Les leucémies à grands lymphocytes granuleux de type NK

NK subtype of Large Granular Leukemia

Résumé

Les leucémies à grands lymphocytes granuleux (LGL) sont des syndromes lymphoprolifératifs rares caractérisés par une expansion clonale de lymphocytes T ou natural killer (NK) dans 85 et 15 % des cas, respectivement. De manière intéressante, les leucémies LGL-T et -NK ont une physiopathologie commune et des présentations clinique et biologique similaires. Ce syndrome lymphoprolifératif est caractérisé par des cytopénies et une association fréquente à des maladies ou à des manifestations auto-immunes. Il s’agit d’une pathologie d’évolution indolente permettant, dans la plupart des cas, d’opter pour une stratégie d’abstention-surveillance au diagnostic. Néanmoins, la majorité des patients requerront l’initiation d’un traitement au cours du suivi. Les cellules NK étant dépourvues de récepteur des lymphocytes T (TCR), l’obtention d’une preuve de clonalité dans les leucémies à LGL-NK est difficile. Ce point est crucial, compte tenu de possibles expansions réactionnelles dans des contextes d’infections virales ou de pathologies dysimmunitaires. La démarche diagnostique a été facilitée par les progrès réalisés ces dernières années dans la compréhension de la physiopathologie et l’identification récente de mutations récurrentes. Dans cette revue, nous aborderons la physiopathologie des leucémies LGL-NK, nous présenterons les récents progrès réalisés dans les stratégies diagnostiques avant d’aborder la prise en charge thérapeutique.
Fichier non déposé

Dates et versions

hal-03967855 , version 1 (01-02-2023)

Identifiants

Citer

Gaelle Drillet, Cedric Pastoret, Aline Moignet, Thierry Lamy, Tony Marchand. NK subtype of Large Granular Leukemia. Hématologie, 2022, 28 (5), pp.232-245. ⟨10.1684/hma2022.1764⟩. ⟨hal-03967855⟩
20 Consultations
0 Téléchargements

Altmetric

Partager

Gmail Facebook X LinkedIn More