Association Between Initial Treatment Strategy and Long-term Survival in Pulmonary Arterial Hypertension
Athénaïs Boucly
(1, 2, 3)
,
Laurent Savale
(1, 2, 3)
,
Xavier Jaïs
(1, 2, 3)
,
Fabrice Bauer
(4, 5)
,
Emmanuel Bergot
(6, 7)
,
Laurent Bertoletti
(8, 9)
,
Antoine Beurnier
(1, 2, 3)
,
Arnaud Bourdin
(10, 11)
,
Hélène Bouvaist
(12)
,
Sophie Bulifon
(1, 2, 3)
,
Céline Chabanne
(13, 14)
,
Ari Chaouat
(15, 16)
,
Vincent Cottin
(17, 18)
,
Claire Dauphin
(19)
,
Bruno Degano
(12)
,
Pascal de Groote
(20)
,
Nicolas Favrolt
(21)
,
Yuanchao Feng
(22)
,
Delphine Horeau-Langlard
(23, 24)
,
Mitja Jevnikar
(1, 2, 3)
,
Etienne-Marie Jutant
(1, 2, 3)
,
Zhiying Liang
(22)
,
Pascal Magro
(25)
,
Pierre Mauran
(26, 27)
,
Pamela Moceri
(28, 29)
,
Jean-François Mornex
(17, 18)
,
Sylvain Palat
(30)
,
Florence Parent
(1, 2, 3)
,
François Picard
(31, 32)
,
Jérémie Pichon
(1, 2, 3)
,
Patrice Poubeau
(33)
,
Grégoire Prévot
(34, 34)
,
Sébastien Renard
(35)
,
Martine Reynaud-Gaubert
(36, 37)
,
Marianne Riou
(38)
,
Pascal Roblot
(39)
,
Olivier Sanchez
(40)
,
Andrei Seferian
(1, 2, 3)
,
Cécile Tromeur
(41)
,
Jason Weatherald
(22)
,
Gérald Simonneau
(1, 2, 3)
,
David Montani
(1, 2, 3)
,
Marc Humbert
(1, 2, 3)
,
Olivier Sitbon
(1, 2, 3)
1
HPPIT -
Hypertension arterielle pulmonaire physiopathologie et innovation thérapeutique
2 Université Paris-Saclay
3 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
4 EnVI - Endothélium, valvulopathies et insuffisance cardiaque
5 CHU Rouen
6 CHU Caen
7 UNICAEN - Université de Caen Normandie
8 LBTO - Biologie Intégrative du Tissu Osseux
9 CHU ST-E - Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
10 PhyMedExp - Physiologie & médecine expérimentale du Cœur et des Muscles [U 1046]
11 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
12 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
13 LTSI - Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image
14 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Ponchaillou]
15 DCAC - Défaillance Cardiovasculaire Aiguë et Chronique
16 Service de Pneumologie [CHRU Nancy]
17 IVPC - Infections Virales et Pathologie Comparée - UMR 754
18 HCL - Hospices Civils de Lyon
19 CHU Gabriel Montpied [Clermont-Ferrand]
20 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
21 CHU Dijon - Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand
22 University of Calgary
23 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
24 Hôpital Nord Laennec [CHU Nantes]
25 CHU Trousseau [Tours]
26 Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
27 American Memorial Hospital (Hôpital des enfants) [Reims]
28 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
29 UniCA - Université Côte d'Azur
30 Hôpital Dupuytren [CHU Limoges]
31 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
32 UB - Université de Bordeaux
33 CHU La Réunion - Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
34 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
35 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
36 APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
37 AMU - Aix Marseille Université
38 Nouvel Hôpital Civil de Strasbourg
39 CHU de Poitiers [La Milétrie] - Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital
40 HEGP - Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP]
41 CIC Brest
2 Université Paris-Saclay
3 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
4 EnVI - Endothélium, valvulopathies et insuffisance cardiaque
5 CHU Rouen
6 CHU Caen
7 UNICAEN - Université de Caen Normandie
8 LBTO - Biologie Intégrative du Tissu Osseux
9 CHU ST-E - Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
10 PhyMedExp - Physiologie & médecine expérimentale du Cœur et des Muscles [U 1046]
11 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
12 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
13 LTSI - Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image
14 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Ponchaillou]
15 DCAC - Défaillance Cardiovasculaire Aiguë et Chronique
16 Service de Pneumologie [CHRU Nancy]
17 IVPC - Infections Virales et Pathologie Comparée - UMR 754
18 HCL - Hospices Civils de Lyon
19 CHU Gabriel Montpied [Clermont-Ferrand]
20 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
21 CHU Dijon - Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand
22 University of Calgary
23 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
24 Hôpital Nord Laennec [CHU Nantes]
25 CHU Trousseau [Tours]
26 Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
27 American Memorial Hospital (Hôpital des enfants) [Reims]
28 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
29 UniCA - Université Côte d'Azur
30 Hôpital Dupuytren [CHU Limoges]
31 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
32 UB - Université de Bordeaux
33 CHU La Réunion - Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
34 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
35 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
36 APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
37 AMU - Aix Marseille Université
38 Nouvel Hôpital Civil de Strasbourg
39 CHU de Poitiers [La Milétrie] - Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital
40 HEGP - Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP]
41 CIC Brest
Athénaïs Boucly
- Fonction : Auteur
- PersonId : 791003
- ORCID : 0000-0001-6246-5557
- IdRef : 160106133
Laurent Savale
- Fonction : Auteur
- PersonId : 761036
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- IdRef : 098817345
Laurent Bertoletti
- Fonction : Auteur
- PersonId : 766136
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Arnaud Bourdin
- Fonction : Auteur
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- IdHAL : arnaud-bourdin
- ORCID : 0000-0002-4645-5209
- IdRef : 070160228
Ari Chaouat
- Fonction : Auteur
- PersonId : 761038
- ORCID : 0000-0001-6056-202X
Vincent Cottin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 784269
- ORCID : 0000-0002-5591-0955
- IdRef : 166774731
Etienne-Marie Jutant
- Fonction : Auteur
- PersonId : 772690
- ORCID : 0000-0002-1374-1890
- IdRef : 22021106X
François Picard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 782777
- IdRef : 16055652X
Sébastien Renard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 771812
- IdRef : 178990825
Olivier Sanchez
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762026
- ORCID : 0000-0003-1633-8391
- IdRef : 123454395
Jason Weatherald
- Fonction : Auteur
- PersonId : 786439
- ORCID : 0000-0002-0615-4575
David Montani
- Fonction : Auteur
- PersonId : 765451
- ORCID : 0000-0002-9358-6922
- IdRef : 092632580
Marc Humbert
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756837
- ORCID : 0000-0003-0703-2892
- IdRef : 071559426
Olivier Sitbon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 763553
- ORCID : 0000-0002-1942-1951
- IdRef : 081152221
Résumé
Rationale: The relationship between the initial treatment strategy and survival in pulmonary arterial hypertension (PAH) remains uncertain. Objectives: To evaluate the long-term survival of patients with PAH categorized according to the initial treatment strategy. Methods: A retrospective analysis of incident patients with idiopathic, heritable, or anorexigen-induced PAH enrolled in the French Pulmonary Hypertension Registry (January 2006 to December 2018) was conducted. Survival was assessed according to the initial strategy: monotherapy, dual therapy, or triple-combination therapy (two oral medications and a parenteral prostacyclin). Measurements and Main Results: Among 1,611 enrolled patients, 984 were initiated on monotherapy, 551 were initiated on dual therapy, and 76 were initiated on triple therapy. The triple-combination group was younger and had fewer comorbidities but had a higher mortality risk. The survival rate was higher with the use of triple therapy (91% at 5 yr) as compared with dual therapy or monotherapy (both 61% at 5 yr) (P < 0.001). Propensity score matching of age, sex, and pulmonary vascular resistance also showed significant differences between triple therapy and dual therapy (10-yr survival, 85% vs. 65%). In high-risk patients (n = 243), the survival rate was higher with triple therapy than with monotherapy or dual therapy, whereas there was no difference between monotherapy and double therapy. In intermediate-risk patients (n = 1,134), survival improved with an increasing number of therapies. In multivariable Cox regression, triple therapy was independently associated with a lower risk of death (hazard ratio, 0.29; 95% confidence interval, 0.11-0.80; P = 0.017). Among the 148 patients initiated on a parenteral prostacyclin, those on triple therapy had a higher survival rate than those on monotherapy or dual therapy. Conclusions: Initial triple-combination therapy that includes parenteral prostacyclin seems to be associated with a higher survival rate in PAH, particularly in the youngest high-risk patients.
Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)