How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?
Francine Garnache-Ottou
(1)
,
Chrystelle Vidal
(2)
,
Sabeha Biichlé
(1)
,
Florian Renosi
(1)
,
Eve Poret
(1)
,
Maïder Pagadoy
(2)
,
Maxime Desmarets
(2)
,
Anne Roggy
(2)
,
Estelle Seilles
(2)
,
Lou Soret
(2)
,
Françoise Schillinger
,
Sandrine Puyraimond
,
Tony Petrella
,
Claude Preudhomme
,
Christophe Roumier
,
Elisabeth A. Macintyre
(3)
,
Véronique Harrivel
,
Yohan Desbrosses
,
Bérengère Gruson
,
Franck Geneviève
,
Sylvain Thepot
(4)
,
Yuriy Drebit
,
Thibaut Leguay
,
François-Xavier Gros
,
Nicolas Lechevalier
,
Pascale Saussoy
,
Véronique Salaun
,
Edouard Cornet
,
Zehaira Benseddik
,
Richard Veyrat-Masson
,
Orianne Wagner-Ballon
,
Célia Salanoubat
,
Marc Maynadié
,
Julien Guy
,
Denis Caillot
,
Marie-Christine Jacob
,
Jean-Yves Cahn
,
Rémy Gressin
,
Johann Rose
,
Bruno Quesnel
,
Estelle Guerin
,
Franck Trimoreau
,
Jean Feuillard
,
Marie-Pierre Gourin
,
Adriana Plesa
,
Lucile Baseggio
,
Isabelle Arnoux
,
Norbert Vey
,
Didier Blaise
,
Romaric Lacroix
(5)
,
Christine Arnoulet
(6)
,
Blandine Benet
,
Véronique Dorvaux
,
Caroline Bret
(7, 8)
,
Bernard Drenou
,
Agathe Debliquis
,
Véronique Latger-Cannard
,
Caroline Bonmati
,
Marie-Christine Bene
,
Pierre Peterlin
,
Michel Ticchioni
,
Pierre-Simon Rohrlich
,
Anne Arnaud
,
Stefan Wickenhauser
,
Valérie Bardet
,
Sabine Brechignac
,
Benjamin Papoular
,
Victoria Raggueneau
,
Jacques Vargaftig
,
Rémi Letestu
(9)
,
Daniel Lusina
,
Thorsten Braun
,
Vincent Foissaud
,
Jérôme Tamburini
,
Hind Bennani
,
Nicolas Freynet
,
Catherine Cordonnier
,
Magali Le Garff-Tavernier
,
Nathalie Jacques
,
Karim Maloum
,
Damien Roos-Weil
,
Didier Bouscary
,
Vahid Asnafi
,
Ludovic Lhermitte
,
Felipe Suarez
,
Etienne Lengline
,
Frédéric Féger
,
Giorgia Battipaglia
,
Mohamad Mohty
,
Sabrina Bouyer
,
Ouda Ghoual
,
Elodie Dindinaud
,
Caroline Basle
,
Mathieu Puyade
,
Carinne Lafon
,
Thierry Fest
(10, 11)
,
Mikael Roussel
(10, 11)
,
Xavier Cahu
,
Elsa Bera
,
Sylvie Daliphard
,
Fabrice Jardin
,
Lydia Campos
,
Françoise Solly
,
Denis Guyotat
,
Anne-Cécile Galoisy
,
Alice Eischen
,
Caroline Mayeur-Rousse
,
Blandine Guffroy
,
Christian Recher
(12)
,
Marie Loosveld
,
Alice Garnier
,
Vincent Barlogis
,
Maria Alessandra Rosenthal
,
Sophie Brun
,
Nathalie Contentin
,
Sébastien Maury
,
Mary Callanan
(13, 14)
,
Christine Lefebvre
(14)
,
Natacha Maillard
,
Patricia Okamba
,
Christophe Ferrand
(1)
,
Olivier Adotevi
(1)
,
Philippe Saas
(1)
,
Fanny Angelot-Delettre
(1)
,
Delphine Binda
(1)
,
Eric Deconinck
(1)
1
RIGHT -
Interactions hôte-greffon-tumeur, ingénierie cellulaire et génique - UFC (UMR INSERM 1098)
2 Inserm CIC 1431 - Centre d'Investigation Clinique de Besançon
3 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
4 CRCINA - Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers
5 C2VN - Centre recherche en CardioVasculaire et Nutrition = Center for CardioVascular and Nutrition research
6 IPC - Institut Paoli-Calmettes
7 IGH - Institut de génétique humaine
8 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
9 SIMHEL - Signalisation, Microenvironnement et Hémopathies Lymphoïdes B
10 MICMAC - Microenvironment, Cell Differentiation, Immunology and Cancer
11 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
12 IUCT Oncopole - UMR 1037 - Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole
13 LNC - Lipides - Nutrition - Cancer [Dijon - U1231]
14 IAB - Institute for Advanced Biosciences / Institut pour l'Avancée des Biosciences (Grenoble)
2 Inserm CIC 1431 - Centre d'Investigation Clinique de Besançon
3 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
4 CRCINA - Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers
5 C2VN - Centre recherche en CardioVasculaire et Nutrition = Center for CardioVascular and Nutrition research
6 IPC - Institut Paoli-Calmettes
7 IGH - Institut de génétique humaine
8 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
9 SIMHEL - Signalisation, Microenvironnement et Hémopathies Lymphoïdes B
10 MICMAC - Microenvironment, Cell Differentiation, Immunology and Cancer
11 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
12 IUCT Oncopole - UMR 1037 - Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole
13 LNC - Lipides - Nutrition - Cancer [Dijon - U1231]
14 IAB - Institute for Advanced Biosciences / Institut pour l'Avancée des Biosciences (Grenoble)
Françoise Schillinger
- Fonction : Auteur
Sandrine Puyraimond
- Fonction : Auteur
Tony Petrella
- Fonction : Auteur
Claude Preudhomme
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762197
- ORCID : 0000-0002-1267-9546
- IdRef : 07342255X
Christophe Roumier
- Fonction : Auteur
Véronique Harrivel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1496851
- IdRef : 104534850
Yohan Desbrosses
- Fonction : Auteur
Bérengère Gruson
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1495439
- ORCID : 0000-0002-9536-109X
- IdRef : 129296295
Franck Geneviève
- Fonction : Auteur
Yuriy Drebit
- Fonction : Auteur
Thibaut Leguay
- Fonction : Auteur
François-Xavier Gros
- Fonction : Auteur
Nicolas Lechevalier
- Fonction : Auteur
Pascale Saussoy
- Fonction : Auteur
Véronique Salaun
- Fonction : Auteur
Edouard Cornet
- Fonction : Auteur
- PersonId : 791858
- ORCID : 0000-0003-1667-3421
- IdRef : 139775110
Zehaira Benseddik
- Fonction : Auteur
Richard Veyrat-Masson
- Fonction : Auteur
Orianne Wagner-Ballon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756203
- ORCID : 0000-0001-9071-6683
- IdRef : 079569668
Célia Salanoubat
- Fonction : Auteur
Marc Maynadié
- Fonction : Auteur
Julien Guy
- Fonction : Auteur
Denis Caillot
- Fonction : Auteur
Marie-Christine Jacob
- Fonction : Auteur
Jean-Yves Cahn
- Fonction : Auteur
Rémy Gressin
- Fonction : Auteur
Johann Rose
- Fonction : Auteur
Bruno Quesnel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 767595
- ORCID : 0000-0002-6563-2709
- IdRef : 059849010
Estelle Guerin
- Fonction : Auteur
Franck Trimoreau
- Fonction : Auteur
Jean Feuillard
- Fonction : Auteur
Marie-Pierre Gourin
- Fonction : Auteur
Adriana Plesa
- Fonction : Auteur
Lucile Baseggio
- Fonction : Auteur
Isabelle Arnoux
- Fonction : Auteur
- PersonId : 772417
- ORCID : 0000-0003-4530-9944
- IdRef : 179002708
Norbert Vey
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762211
- ORCID : 0000-0001-7027-040X
Romaric Lacroix
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758245
- ORCID : 0000-0002-5756-470X
Blandine Benet
- Fonction : Auteur
Véronique Dorvaux
- Fonction : Auteur
Bernard Drenou
- Fonction : Auteur
Agathe Debliquis
- Fonction : Auteur
Véronique Latger-Cannard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758461
- IdRef : 142792950
Caroline Bonmati
- Fonction : Auteur
Marie-Christine Bene
- Fonction : Auteur
Pierre Peterlin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 776625
- ORCID : 0000-0001-5463-6686
Michel Ticchioni
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760983
- ORCID : 0000-0002-9949-0411
Pierre-Simon Rohrlich
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1213561
- ORCID : 0000-0001-8801-4164
Anne Arnaud
- Fonction : Auteur
Stefan Wickenhauser
- Fonction : Auteur
Valérie Bardet
- Fonction : Auteur
Sabine Brechignac
- Fonction : Auteur
Benjamin Papoular
- Fonction : Auteur
Victoria Raggueneau
- Fonction : Auteur
Jacques Vargaftig
- Fonction : Auteur
Daniel Lusina
- Fonction : Auteur
Thorsten Braun
- Fonction : Auteur
Vincent Foissaud
- Fonction : Auteur
Jérôme Tamburini
- Fonction : Auteur
Hind Bennani
- Fonction : Auteur
Nicolas Freynet
- Fonction : Auteur
Catherine Cordonnier
- Fonction : Auteur
Magali Le Garff-Tavernier
- Fonction : Auteur
Nathalie Jacques
- Fonction : Auteur
Karim Maloum
- Fonction : Auteur
Damien Roos-Weil
- Fonction : Auteur
- PersonId : 791867
- ORCID : 0000-0002-7767-755X
- IdRef : 233502831
Didier Bouscary
- Fonction : Auteur
Vahid Asnafi
- Fonction : Auteur
Ludovic Lhermitte
- Fonction : Auteur
- PersonId : 771345
- ORCID : 0000-0003-2498-0376
Felipe Suarez
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758757
- ORCID : 0000-0002-3537-9052
Etienne Lengline
- Fonction : Auteur
Frédéric Féger
- Fonction : Auteur
Giorgia Battipaglia
- Fonction : Auteur
- PersonId : 885950
- ORCID : 0000-0002-0695-3879
- IdRef : 282566600
Mohamad Mohty
- Fonction : Auteur
- PersonId : 761875
- ORCID : 0000-0002-7264-808X
- IdRef : 076744094
Sabrina Bouyer
- Fonction : Auteur
Ouda Ghoual
- Fonction : Auteur
Elodie Dindinaud
- Fonction : Auteur
Caroline Basle
- Fonction : Auteur
Mathieu Puyade
- Fonction : Auteur
- PersonId : 799527
- ORCID : 0000-0002-5639-0138
- IdRef : 170632962
Carinne Lafon
- Fonction : Auteur
Thierry Fest
- Fonction : Auteur
- PersonId : 761178
- ORCID : 0000-0002-6437-4189
- IdRef : 066965063
Mikael Roussel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 182555
- IdHAL : mikael-roussel
- ORCID : 0000-0002-9741-0668
- IdRef : 074631330
Xavier Cahu
- Fonction : Auteur
- PersonId : 961630
Elsa Bera
- Fonction : Auteur
Sylvie Daliphard
- Fonction : Auteur
Fabrice Jardin
- Fonction : Auteur
Lydia Campos
- Fonction : Auteur
Françoise Solly
- Fonction : Auteur
Denis Guyotat
- Fonction : Auteur
Anne-Cécile Galoisy
- Fonction : Auteur
Alice Eischen
- Fonction : Auteur
Caroline Mayeur-Rousse
- Fonction : Auteur
Blandine Guffroy
- Fonction : Auteur
Christian Recher
- Fonction : Auteur
- PersonId : 975639
- ORCID : 0000-0002-3332-4525
- IdRef : 134542487
Marie Loosveld
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764617
- ORCID : 0000-0002-8372-4148
Alice Garnier
- Fonction : Auteur
Vincent Barlogis
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762453
- ORCID : 0000-0001-9645-3968
- IdRef : 108920046
Maria Alessandra Rosenthal
- Fonction : Auteur
Sophie Brun
- Fonction : Auteur
Nathalie Contentin
- Fonction : Auteur
Sébastien Maury
- Fonction : Auteur
Natacha Maillard
- Fonction : Auteur
Patricia Okamba
- Fonction : Auteur
Christophe Ferrand
- Fonction : Auteur
- PersonId : 757737
- ORCID : 0000-0003-0119-3919
Eric Deconinck
- Fonction : Auteur correspondant
- PersonId : 759821
- ORCID : 0000-0002-6006-8088
Résumé
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and aggressive leukemia for which we developed a nationwide network to collect data from new cases diagnosed in France. In a retrospective, observational study of 86 patients (2000-2013), we described clinical and biological data focusing on morphologies and immunophenotype. We found expression of markers associated with plasmacytoid dendritic cell origin (HLA-DRhigh, CD303+, CD304+, and cTCL1+) plus CD4 and CD56 and frequent expression of isolated markers from the myeloid, B-, and T-lymphoid lineages, whereas specific markers (myeloperoxidase, CD14, cCD3, CD19, and cCD22) were not expressed. Fifty-one percent of cytogenetic abnormalities impact chromosomes 13, 12, 9, and 15. Myelemia was associated with an adverse prognosis. We categorized chemotherapeutic regimens into 5 groups: acute myeloid leukemia (AML)-like, acute lymphoid leukemia (ALL)-like, lymphoma (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone [CHOP])-like, high-dose methotrexate with asparaginase (Aspa-MTX) chemotherapies, and not otherwise specified (NOS) treatments. Thirty patients received allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT), and 4 patients received autologous hematopoietic cell transplantation. There was no difference in survival between patients receiving AML-like, ALL-like, or Aspa-MTX regimens; survival was longer in patients who received AML-like, ALL-like, or Aspa-MTX regimens than in those who received CHOP-like regimens or NOS. Eleven patients are in persistent complete remission after allo-HCT with a median survival of 49 months vs 8 for other patients. Our series confirms a high response rate with a lower toxicity profile with the Aspa-MTX regimen, offering the best chance of access to hematopoietic cell transplantation and a possible cure.
Domaines
CancerOrigine | Fichiers éditeurs autorisés sur une archive ouverte |
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