Spectrum and Prognosis of Noninfectious Renal Mixed Cryoglobulinemic GN
Mohamad Zaidan
(1)
,
Benjamin Terrier
(2)
,
Agnieszka Pozdzik
(3)
,
Thierry Frouget
(4)
,
Nathalie Rioux-Leclercq
(5)
,
Christian Combe
(6)
,
Sébastien Lepreux
(7)
,
Aurélie Hummel
(1)
,
Laure-Hélène Nöel
(8)
,
Isabelle Marie
(9)
,
Bruno Legallicier
(10)
,
Arnaud François
(11)
,
Antoine Huart
(12)
,
David Launay
(13)
,
Gilles Kaplanski
(14)
,
Franck Bridoux
(15)
,
Philippe Vanhille
(16)
,
Raifah Makdassi
(17)
,
Jean-François Augusto
(18)
,
Philippe Rouvier
(19)
,
Alexandre Karras
(20)
,
Chantal Jouanneau
(21)
,
Marie-Christine Verpont
(21)
,
Patrice Callard
(22)
,
Fabrice Carrat
(23, 24)
,
Olivier Hermine
(1)
,
Jean-Marc Léger
(25)
,
Xavier Mariette
(26, 27)
,
Patricia Senet
(22)
,
David Saadoun
(28, 19)
,
Pierre Ronco
(22, 21)
,
Isabelle Brochériou
(21, 22)
,
Patrice Cacoub
(28, 19)
,
Emmanuelle Plaisier
(22, 21)
1
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
2 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
3 ULB - Hôpital Erasme [Bruxelles]
4 Service de néphrologie [Rennes]
5 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Ponchaillou]
6 Service de Néphrologie-transplantation-dialyse [Bordeaux]
7 CHU Bordeaux
8 Service d'anatomie pathologique [CHU Necker]
9 Service de Médecine Interne [CHU Rouen]
10 CHU Rouen
11 Service d'Anatomie et Cytologie Pathologique [CHU Rouen]
12 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
13 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
14 LA CONCEPTION - Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
15 Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale
16 Centre hospitalier [Valenciennes, Nord]
17 CHU Amiens-Picardie
18 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
19 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
20 Service de Néphrologie et Hémodialyse [CHU HEGP]
21 Des Maladies Rénales Rares aux Maladies Fréquentes, Remodelage et Réparation
22 CHU Tenon [AP-HP]
23 iPLESP - Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique
24 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
25 CIMI - Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses
26 Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité
27 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
28 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie
2 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
3 ULB - Hôpital Erasme [Bruxelles]
4 Service de néphrologie [Rennes]
5 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Ponchaillou]
6 Service de Néphrologie-transplantation-dialyse [Bordeaux]
7 CHU Bordeaux
8 Service d'anatomie pathologique [CHU Necker]
9 Service de Médecine Interne [CHU Rouen]
10 CHU Rouen
11 Service d'Anatomie et Cytologie Pathologique [CHU Rouen]
12 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
13 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
14 LA CONCEPTION - Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
15 Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale
16 Centre hospitalier [Valenciennes, Nord]
17 CHU Amiens-Picardie
18 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
19 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
20 Service de Néphrologie et Hémodialyse [CHU HEGP]
21 Des Maladies Rénales Rares aux Maladies Fréquentes, Remodelage et Réparation
22 CHU Tenon [AP-HP]
23 iPLESP - Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique
24 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
25 CIMI - Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses
26 Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité
27 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
28 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie
Benjamin Terrier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762205
- ORCID : 0000-0001-6612-7336
- IdRef : 13141142X
Christian Combe
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756127
- ORCID : 0000-0002-0360-573X
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Arnaud François
- Fonction : Auteur
- PersonId : 944263
David Launay
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760551
- ORCID : 0000-0003-1840-1817
- IdRef : 073349364
Jean-François Augusto
- Fonction : Auteur
- PersonId : 752199
- IdHAL : jean-francois-augusto
- ORCID : 0000-0003-1498-2132
Alexandre Karras
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762481
- ORCID : 0000-0002-3075-7739
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Fabrice Carrat
- Fonction : Auteur
- PersonId : 181388
- IdHAL : fabrice-carrat
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- IdRef : 061656720
Olivier Hermine
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756140
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Jean-Marc Léger
- Fonction : Auteur
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Xavier Mariette
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756829
- ORCID : 0000-0002-4244-5417
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David Saadoun
- Fonction : Auteur
- PersonId : 759697
- ORCID : 0000-0003-3628-9996
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Pierre Ronco
- Fonction : Auteur
- PersonId : 842295
Patrice Cacoub
- Fonction : Auteur
- PersonId : 923051
Emmanuelle Plaisier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 842296
Résumé
Noninfectious mixed cryoglobulinemic GN (MCGN) has been poorly investigated. We analyzed presentation and outcome of 80 patients with biopsy-proven MCGN, which were identified in the retrospective French CryoVas survey. MCGN was related to primary Sjögren's syndrome in 22.5% of patients and to lymphoproliferative disorders in 28.7% of patients, and was defined as essential in 48.8% of patients. At presentation, hematuria, proteinuria ≥1 g/d, hypertension, and renal failure were observed in 97.4%, 84.8%, 85.3%, and 82.3% of cases, respectively. Mean±eGFR was 39.5±20.4 ml/min per 1.73 m2. Membranoproliferative GN was the predominant histologic pattern, observed in 89.6% of cases. Renal interstitium inflammatory infiltrates were observed in 50% of cases. First-line treatment consisted of steroids alone (27.6%) or in association with rituximab (21.1%), alkylating agents (36.8%) or a combination of cyclophosphamide and rituximab (10.5%). After a mean follow-up of 49.9±45.5 months, 42.7% of patients relapsed with a renal flare in 75% of cases. At last follow-up, mean eGFR was 50.2±26.1 ml/min per 1.73 m2 with 9% of patients having reached ESRD; 59% and 50% of patients achieved complete clinical and renal remission, respectively. A rituximab+steroids regimen prevented relapses more effectively than steroids alone or a cyclophosphamide+steroids combination did, but was associated with a higher rate of early death when used as first-line therapy. Severe infections and new-onset B-cell lymphoma occurred in 29.1% and 8.9% of cases, respectively; 24% of patients died. In conclusion, noninfectious MCGN has a poor long-term outcome with severe infections as the main cause of death