Systemic inflammatory and autoimmune manifestations associated with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukaemia: a French multicentre retrospective study
Arsène Mekinian
(1)
,
Eric Grignano
(1)
,
Thorsten Braun
,
Olivier Decaux
(2)
,
Eric Liozon
(3)
,
Nathalie Costedoat-Chalumeau
(4)
,
Jean-Emmanuel Kahn
(5)
,
Mohammed Hamidou
,
Sophie Park
(6)
,
Xavier Puéchal
(7)
,
Eric Toussirot
(8)
,
Géraldine Falgarone
(9)
,
David Launay
(5, 10, 11)
,
Nathalie Morel
,
Sébastien Trouiller
,
Alexis Mathian
(12, 13, 13)
,
Bruno Gombert
,
Yoland Schoindre
(14)
,
Bertrand Lioger
(15)
,
Benoit De Wazieres
,
Zahir Amoura
(12, 13, 13)
,
Anne-Laure Buchdaul
,
Sophie Georgin-Lavialle
,
Jérémie Dion
,
Serge Madaule
,
Loïc Raffray
,
Pascal Cathebras
(16)
,
Jean Charles Piette
,
Christian Rose
(17)
,
Jean Marc Ziza
,
Olivier Lortholary
(18, 19)
,
Francois Montestruc
,
Mohammed Omouri
,
Guillaume Denis
,
Julien Rossignol
,
Stanislas Nimubona
(20)
,
Lionel Adès
,
Claude Gardin
(21)
,
Pierre Fenaux
,
Olivier Fain
(1)
1
CHU Saint-Antoine [AP-HP]
2 IGDR - Institut de Génétique et Développement de Rennes
3 Service de Médecine interne A et polyclinique médicale [CHU Limoges]
4 Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares
5 EA 2686 - Laboratoire d'Immunologie
6 Hôpital Cochin [AP-HP]
7 Département de Médecine Interne
8 API - Agents pathogènes et inflammation - UFC (EA 4266)
9 Li2P - Physiopathologie, cibles et thérapies de la polyarthrite rhumatoïde
10 Inflammation: mécanismes et régulation et interactions avec la nutrition et les candidoses
11 Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique
12 CIMI - Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses
13 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
14 Service de Médecine Interne
15 Service de Médecine Interne
16 Service de Médecine Interne
17 Hôpital Claude Huriez [Lille]
18 Centre d'infectiologie Necker-Pasteur [CHU Necker]
19 IMAGINE - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques
20 Service d'anatomie et cytologie pathologiques [Rennes] = Anatomy and Cytopathology [Rennes]
21 Service d'hématologie clinique [Avicenne]
2 IGDR - Institut de Génétique et Développement de Rennes
3 Service de Médecine interne A et polyclinique médicale [CHU Limoges]
4 Centre de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares
5 EA 2686 - Laboratoire d'Immunologie
6 Hôpital Cochin [AP-HP]
7 Département de Médecine Interne
8 API - Agents pathogènes et inflammation - UFC (EA 4266)
9 Li2P - Physiopathologie, cibles et thérapies de la polyarthrite rhumatoïde
10 Inflammation: mécanismes et régulation et interactions avec la nutrition et les candidoses
11 Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique
12 CIMI - Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses
13 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
14 Service de Médecine Interne
15 Service de Médecine Interne
16 Service de Médecine Interne
17 Hôpital Claude Huriez [Lille]
18 Centre d'infectiologie Necker-Pasteur [CHU Necker]
19 IMAGINE - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques
20 Service d'anatomie et cytologie pathologiques [Rennes] = Anatomy and Cytopathology [Rennes]
21 Service d'hématologie clinique [Avicenne]
Arsène Mekinian
- Fonction : Auteur
- PersonId : 818189
- ORCID : 0000-0003-2849-3049
- IdRef : 131898493
Thorsten Braun
- Fonction : Auteur
Nathalie Costedoat-Chalumeau
- Fonction : Auteur
- PersonId : 768024
- ORCID : 0000-0002-1555-9021
Mohammed Hamidou
- Fonction : Auteur
Xavier Puéchal
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756835
- ORCID : 0000-0003-3573-9203
- IdRef : 083261885
Eric Toussirot
- Fonction : Auteur
- PersonId : 920221
David Launay
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760551
- ORCID : 0000-0003-1840-1817
- IdRef : 073349364
Nathalie Morel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1212233
- IdHAL : nathaliemorelcea
- ORCID : 0000-0002-3223-2071
Sébastien Trouiller
- Fonction : Auteur
Alexis Mathian
- Fonction : Auteur
- PersonId : 941137
- ORCID : 0000-0002-7653-6528
- IdRef : 10384371X
Bruno Gombert
- Fonction : Auteur
Benoit De Wazieres
- Fonction : Auteur
Anne-Laure Buchdaul
- Fonction : Auteur
Sophie Georgin-Lavialle
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764309
- IdHAL : sophie-georgin-lavialle
- ORCID : 0000-0001-6668-8854
- IdRef : 111766311
Jérémie Dion
- Fonction : Auteur
Serge Madaule
- Fonction : Auteur
Loïc Raffray
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1256305
- ORCID : 0000-0002-4518-7345
Jean Charles Piette
- Fonction : Auteur
Jean Marc Ziza
- Fonction : Auteur
Francois Montestruc
- Fonction : Auteur
Mohammed Omouri
- Fonction : Auteur
Guillaume Denis
- Fonction : Auteur
Julien Rossignol
- Fonction : Auteur
Lionel Adès
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762488
- ORCID : 0000-0002-9020-8766
- IdRef : 060593512
Pierre Fenaux
- Fonction : Auteur
Olivier Fain
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1166060
- ORCID : 0000-0002-1974-3870
- IdRef : 069538476
Résumé
Objective. We describe myelodysplastic syndrome (MDS)–associated systemic inflammatory and autoimmune diseases (SIADs), their treatments and outcomes and the impact of SIADs on overall survival in a French multicentre retrospective study. Methods. In this study, 123 patients with MDS and SIADs were analysed. Results. Mean age was 70 years (s.d. 13) and the male:female ratio was 2. The SIADs were systemic vasculitis in 39 (32%) cases, CTD in 31 (25%) cases, inflammatory arthritis in 28 (23%) cases, a neutrophilic disorder in 12 (10%) cases and unclassified in 13 cases (11%). The SIADs fulfilled the usual classification criteria in 75 (66%) cases, while complete criteria were not reached in 21 (19%) cases. A significant association was shown between chronic myelomonocytic leukaemia (CMML) and systemic vasculitis (P = 0.0024). One hundred and eighteen (96%) SIAD patients were treated (91% with steroids), with an 83% response to first-line treatment, including 80% for steroids alone. A second-line treatment for SIADs was required for steroid dependence or relapse in 48% of cases. The effect of MDS treatment on SIADs could be assessed in 11 patients treated with azacytidine and SIAD response was achieved in 9/11 (80%) and 6/11 (55%) patients at 3 and 6 months, respectively. Compared with 665 MDS/CMML patients without SIADs, MDS/CMML patients with SIADs were younger (P \textless 0.01), male (P = 0.03), less often had refractory anaemia with ring sideroblasts (P \textless 0.01), more often had a poor karyotype (16% vs 11%, P = 0.04) and less frequently belonged to low and intermediate-1 International Prognostic Scoring System categories, but no survival difference was seen between patients with MDS-associated SIADs and without SIADs (P = 0.5). Conclusion. The spectrum of SIADs associated to MDS is heterogeneous, steroid sensitive, but often steroid dependent